اپیدرمولیز بولوزا (ای بی) نامی است که به چندین بیماری ژنتیکی داده می‌شود که باعث ایجاد پوست شکننده می‌شود. به دلیل حساس و شکننده بودن، پوست می‌تواند به سادگی آسیب دیده و تاول‌هایی تشکیل شوند. اگر این تاول‌ها عفونت کنند، باعث بروز مشکلات جدی می‌شوند. برخی افراد دارای تاول‌های کمی هستند در حالی که افراد دیگر تعداد زیادی از آنها را دارند. تاول‌ها غالباً بر روی پاها و دست‌ها یافت می‌شوند اما همچنین می‌توانند درون دهان، مری (لوله‌ای که به غذاها اجازه می‌دهد تا از انتهای دهان به شکم بروند)، در شکم و در مثانه تشکیل شوند. در شرایط شدیدتر، EB ممکن است در دندان‌ها، ناخن‌ها، مو و دیگر بخش‌های بدن نیز یافت شود. اپیدرمولیز بولوزا زمانی اتفاق می‌افتد که یکی از ساختارهای مهم پوست کاهش یافته یا کاملاً از بین برود. از دست رفتن چسب پوست، باعث ضعیف شدن پوست می‌شود. تاکنون، هیچ درمانی برای ای بی یافت نشده است. بسیاری از انواع آن به خوبی کنترل شده و افراد دارای این نوع از EB زندگی نرمالی دارند. متأسفانه، انواع نادری از ای بی هستند که می‌توانند منجر به مرگ در نوزادی، یا بعدتر در بزرگسالی شوند.

ای بی چیست؟

اپیدرمولیز بولوزا (ای بی) به گروهی از بیماری‌های ژنتیکی پوست گفته می‌شود که با شکنندگی شدید پوست و تشکیل تاول‌های عود کننده شناخته می‌شود. این شرایط به دلیل حساسیت مکانیکی کمتر یا آسیب ایجاد می‌شود.

پوست دارای دو لایه است، لایه‌ی بیرونی‌تر به نام اپیدرم و لایه‌ی درونی به نام درم شناخته می‌شود. به صورت نرمال، مهارهایی میان این دو لایه قرار دارد که اجازه نمی‌دهد دو لایه‌ی پوست به صورت مستقل از هم حرکت کنند. در افراد مبتلا به ای بی، دو لایه‌ی پوست فاقد مهارهایی هستند که آنها را در کنار هم نگه می‌دارد، و هر اتفاقی که باعث ایجاد سایش میان لایه‌ها شود (مانند مالش یا فشار)، تاول‌ها و زخم‌های دردناکی را ایجاد می‌کند. افراد مبتلا به ای بی جراحت‌ها را با سوختگی درجه سه مقایسه می‌کنند. در بسیاری از کشورها، بچه‌های پروانه‌ای اصطلاحی است که معمولاً برای توصیف بیماران جوان‌تر استفاده می‌شود چرا که پوست آنها به شکنندگی بال‌های یک پروانه است.

جهت ارتباط بیشتر با شماره های درج شده تماس حاصل فرمایید.